Wywołane glukozą zmęczenie wysiłkowe w niedoborze fosfofruktokinaz mięśni ad 6

Uważa się, że komórkowa podstawa do atenuowanej maksymalnej ekstrakcji tlenu i niskiego maksymalnego poboru tlenu w niedoborze fosforylazy mięśniowej jest fosforylacją oksydacyjną ograniczoną przez substrat.23 Proponujemy podobny mechanizm, który uwzględnia defekt w utlenianiu u pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej. Blok w utlenianiu glikogenu mięśniowego zwiększa zależność pacjentów od krążących substratów utleniających w celu spełnienia wymagań energetycznych podczas ćwiczeń. Jest to zilustrowane przez znaczną zmienność zdolności do dynamicznych ćwiczeń u pacjentów z niedoborem fosforylazy mięśniowej, zgodnie z dostępnością paliw przenoszonych przez krew. Pearson i współpracownicy użyli terminu drugi wiatr , aby scharakteryzować wzrost zdolności do ćwiczeń, który pojawia się spontanicznie lub w odpowiedzi na wlewy węglowodanów lub lipidów u pacjentów z niedoborem fosforylazy mięśniowej6. Wspólny mianownik drugiego wiatru – osiągnięty spontanicznie przez infuzje substratu lub przez interwencje, które zwiększają mobilizację substratu, 7 przepływy krwi w mięśniach, 8 lub transport paliwa komórkowego24 – jest najwyraźniej zwiększoną podażą komórkową utlenialnego substratu, a tym samym zwiększoną szybkość wytwarzania trifosforanu adenozyny przez fosforylację oksydacyjną.9,23 Blood glukoza jest ważnym paliwem utleniającym w niedoborze fosforylazy mięśniowej. Zwiększenie dostępności glukozy zwiększa maksymalny pobór tlenu i maksymalną ogólnoustrojową różnicę w tętniczo-żylnym utlenowaniu5 i łagodzi spadek fosfokreatyny i wzrost nieorganicznego fosforanu w mięśniach pracujących, co monitorowano za pomocą 31P NMR9 – odkrycie zgodne ze zwiększoną fosforylacją oksydacyjną.
W przypadku niedoboru fosfundruktazy mięśniowej, przeciwnie, wykorzystanie glukozy we krwi jest zablokowane, a zatem lipidy stanowią podstawowe paliwo dostępne dla pracy mięśni. Zależność pacjentów od niedoboru fosfowolruokinazy mięśniowej od lipidów jako paliwa jest wskazywana przez poprawę ich sprawności fizycznej, która towarzyszyła wzrostowi poziomu wolnych kwasów tłuszczowych i ketonów w osoczu podczas postu lub wlewu triglicerydów-heparyny, jak również wyraźnego spadku wydolność fizyczną, gdy poziom wolnych kwasów tłuszczowych i ketonów spadł podczas infuzji glukozy. Ten spadek tolerancji wysiłku spowodowany przez glukozę potwierdza odczucia naszych pacjentów związane ze zwiększonym wysiłkiem i szybszym zmęczeniem podczas ćwiczeń po posiłku bogatym w węglowodany. Glukoza obniżyła szczytowe obciążenie pracą, które można było osiągnąć, i zwiększyła względną intensywność danego poziomu wysiłku, na co wskazuje wyższa częstotliwość rytmu serca i wyższy stosunek wentylacji płucnej do poboru tlenu u każdego pacjenta podczas infuzji glukozy. Glukoza obniżyła maksymalny pobór tlenu przez zmniejszenie maksymalnej ogólnoustrojowej tętniczo-żylnej różnicy tlenu bez zmiany maksymalnej pojemności minutowej serca; odkrycie to jest zgodne z hipotezą, że glukoza pogarsza wydajność wysiłku u pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej poprzez osłabienie zdolności pracy mięśni do fosforylacji oksydacyjnej. Proponujemy określenie out-of-wind , aby scharakteryzować ten spadek wydajności wysiłkowej spowodowanej węglowodanami.
Skutki wlewu glukozy u pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej są w bezpośrednim przeciwieństwie do odpowiedzi wysiłkowej na podawanie glukozy u pacjentów z niedoborem fosforylazy mięśniowej, 5-8,25, ale są one podobne do tych wywołanych przez podawanie kwasu nikotynowego we krwi. pacjenci z niedoborem fosforylazy mięśniowej .8,25,26 Zarówno glukoza, jak i kwas nikotynowy hamują hydrolizę trójglicerydów i obniżają poziom wolnych kwasów tłuszczowych w osoczu, zmniejszając w ten sposób poziom ketogenezy wątrobowej i dostępność paliw lipidowych do utleniania przez działające mięśnie
[przypisy: odbudowa zęba po leczeniu kanałowym, dzienniczek samokontroli cukrzyka, moringa kapsułki ]