Wywołane glukozą zmęczenie wysiłkowe w niedoborze fosfofruktokinaz mięśni ad 5

Średnia maksymalna szybkość pracy podczas wlewu glukozy 13,3 . 2,0 W) była mniejsza niż połowa w czasie głodu (32,5 . 2,5 W, P <0,05) i mniejsza niż jedna trzecia, podczas infuzji trójglicerydów-heparyny . 5,9 W, P <0,05). Odpowiednio, średni maksymalny pobór tlenu podczas infuzji glukozy (10,5 . 1,5 ml na kilogram na minutę) stanowił jedynie procent wychwytu podczas postu (14,6 . 2,9 ml na kilogram na minutę, P <0,05) i około 60% wychwytu podczas triglicerydów- wlew heparyny (17,0 . 2,5 ml na kilogram na minutę, P <0,05). Aby zbadać podstawy fizjologiczne zmienności w maksymalnym poborze tlenu w tych warunkach o różnej dostępności substratu, przeanalizowaliśmy składniki wchłaniania tlenu - mianowicie różnicę w pojemności minutowej serca (oznaczającą ekstrakcję tlenu). Średnia maksymalna pojemność minutowa serca była podobna w każdym zestawie warunków (wlew glukozy, 191 . 29 ml na kilogram na minutę, na czczo . 40, infuzja trójglicerydów i heparyny, 196 . 46), co wskazuje, że maksymalne dostarczanie tlenu było niezmienione przez glukozę lub różnice w dostępności kwasów tłuszczowych i ketonów (ryc. 2C). W przeciwieństwie do tego średnia maksymalna ogólnoustrojowa różnica tętniczo-żylna była istotnie mniejsza podczas infuzji glukozy niż podczas wlewu lub infuzji trójglicerydów-heparyny (ryc. 2). Niska maksymalna ogólnoustrojowa tętniczo-żylna różnica tlenu (5,5 . 0,3 ml na decylitr) podczas wlewu glukozy sugeruje, że wysokie obciążenie węglowodanami zaburzało zdolność mięśni szkieletowych z niedoborem fosfofruktokinaz do wydobywania tlenu z krwi krążącej. Średnia maksymalna różnica tętniczo-tlenowa była istotnie większa podczas postu (7,6 . 0,4 ml na decylitr) niż podczas infuzji glukozy (P <0,05); ze znacznym wzrostem poziomu wolnych kwasów tłuszczowych i ketonów w osoczu podczas wlewu triglicerydów-heparyny, ekstrakcja tlenu była prawie dwukrotnie większa niż podczas infuzji glukozy (8,9 . 1,3 ml na decylitr, P <0,05). Poziomy ekstrakcji tlenu podczas postu, infuzji glukozy i wlewu trójglicerydów-heparyny zmieniały się w kierunku zmian stężenia wolnych kwasów tłuszczowych i ketonów, co sugeruje, że metabolizm oksydacyjny w mięśniach jest związany z dostępnością tych utlenialnych substratów u pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej.
Dyskusja
Niska wydolność wysiłkowa pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej koreluje z ich niskim maksymalnym pobieraniem tlenu i jest zgodna z kluczową rolą metabolizmu oksydacyjnego we wspieraniu potrzeb energetycznych podczas ćwiczeń dynamicznych. Maksymalny pobór tlenu u pacjentów z tym zaburzeniem był podobny do tego u pacjentów z niedoborem fosforylazy mięśniowej badanych w naszym laboratorium, reprezentujących jedną trzecią do połowy poboru u zdrowych osób siedzących (30 do ml na kilogram na minutę) .22
Maksymalny pobór tlenu jest produktem dostarczania tlenu i ekstrakcji tlenu podczas maksymalnych wysiłków. U pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej maksymalna pojemność minutowa serca była podobna jak u zdrowych osób siedzących, co sugeruje, że maksymalny pobór tlenu nie był ograniczony przez dostarczanie tlenu. W przeciwieństwie do tego, maksymalna ogólnoustrojowa różnica w tętniczo-żylnym utlenowaniu u pacjentów z niedoborem fosfowolruzyny mięśni była niska, jak doniesiono wcześniej u pacjentów z niedoborem fosforylazy mięśniowej. Wyniki te są zgodne z poglądem, że glikogenoliza mięśni jest niezbędna do wyrażania normalnej maksymalnej mocy tlenowej. w trakcie wysiłku.4,5 Sugerują również, że blok glikogenolizy mięśni, który jest wspólny dla zarówno niedoboru fosforylazy mięśniowej, jak i niedoboru fosfowolruzyny mięśniowej, a nie upośledzonego metabolizmu glukozy w mięśniach szkieletowych lub krwinkach czerwonych – dodatkowa cecha niedoboru fosfowolrukozyny mięśniowej1 – jest główny mechanizm zaburzający metabolizm oksydacyjny mięśni
[podobne: terapia zajęciowa osób starszych, fosfatydyloseryna, implanty dentystyczne ]