Dalsze epizody dusznicy bolesnej nie wystąpiły. Druga biopsja skóry, przeprowadzona podczas niedawnej operacji obustronnego zespołu cieśni nadgarstka, nie ujawniła ultrastrukturalnych dowodów choroby Fabry ego. Nie rozwinęły się angiokeroma lub zmętnienia rogówki, a czynność nerek pozostała prawidłowa (stężenie kreatyniny, 110 .mol na litr [1,2 mg na decylitr], klirens kreatyniny,> 1,7 ml na sekundę [100 ml na minutę] na 1,73 m2), prawie normalne wydalanie białka do 0,31 g na dzień). Badanie echokardiograficzne dało prawidłow...
Uważa się, że komórkowa podstawa do atenuowanej maksymalnej ekstrakcji tlenu i niskiego maksymalnego poboru tlenu w niedoborze fosforylazy mięśniowej jest fosforylacją oksydacyjną ograniczoną przez substrat.23 Proponujemy podobny mechanizm, który uwzględnia defekt w utlenianiu u pacjentów z niedoborem fosfundruktazy mięśniowej. Blok w utlenianiu glikogenu mięśniowego zwiększa zależność pacjentów od krążących substratów utleniających w celu spełnienia wymagań energetycznych podczas ćwiczeń. Jest to zilustrowane przez zn...
Brak zbawiennego poziomu któregokolwiek z trzech czynników uznano za kategorię odniesienia. W oddzielnych analizach nie zidentyfikowano konkretnej kombinacji czynników, dla których poziomy zbawienia były bardziej predykcyjne dla regresji mikroalbuminurii (dane nie przedstawione). Szacunki skorygowano o wiek, płeć, przynależność do częstości występowania mikroalbuminurii lub częstości występowania, średnią wydalanie albuminy z moczem w początkowym okresie oceny, stosowanie lub niewykorzystanie terapii inhibitorami enzymu konwertuj...
